Replagal 1
Forkortet produktinformation for Replagal® (agalsidase alfa)
Se venligst det fuldstændige produktresume før receptudstedelse.
Lægemiddelform: 1 mg/ml koncentrat til infusionsvæske, opløsning, indeholdende 1 mg agalsidase alfa pr. ml.
Indikation: Replagal er indiceret til langtids-enzym-substitutionsterapi i patienter med en bekræftet diagnose af Fabrys sygdom (α‑galactosidase A-mangel).
Dosering og administration*: Behandling skal ske under supervision af en læge med erfaring i behandling af Fabrys sygdom eller andre arvelige metaboliske sygdomme. Dosering: 0,2 mg/kg legemsvægt hver anden uge ved i.v. infusion over 40 minutter. Der er ikke gennemført studier på patienter over 65 år, og der kan endnu ikke anbefales noget doseringsregime til disse patienter. Der er ikke gennemført studier med patienter med nedsat leverfunktion. Det er ikke nødvendigt at justere dosis hos patienter med nedsat nyrefunktion. Omfattende nyrebeskadigelse kan begrænse nyrernes reaktion på enzym-substitutionsterapi. Der findes begrænsede data fra patienter i dialyse eller efter nyretransplantation; dosisjustering anbefales ikke. Replagals sikkerhed og virkning hos børn <7 år er endnu ikke klarlagt, og der kan ikke gives nogen anbefalinger vedr. dosering. I kliniske studier med børn (7-18 år) blev der ikke konstateret uventede sikkerhedsmæssige problemer.
Replagal må ikke infunderes samtidig med andre lægemidler i samme slange.
Infusion af Replagal i hjemmet, eller administration af patienten under tilstedeværelse af en ansvarlig voksen eller patientens omsorgsgiver (selvadministration), kan overvejes for patienter, som tåler deres infusioner godt. Beslutningen om at skifte en patient til infusion i hjemmet og/eller selvadministration skal tages efter evaluering af og anbefaling fra den behandlende læge og der skal sikres en passende træning til patienten og/eller omsorgsgiveren inden intitiering af selvadministration. Selvadministration skal følges tæt af den behandlende læge.
Dosisændring må kun ske efter anvisning fra den behandlende læge.
Kontraindikationer: Overfølsomhed over for det aktive indholdsstof eller over for et eller flere af hjælpestofferne.
Særlige advarsler og forsigtighedsregler*: Idiosynkratiske infusionsrelaterede reaktioner (IRR): I kliniske studier er der set idiosynkratiske IRR hos 13,7% af voksne patienter, og 23,5% og 37,5% pædiatriske patienter på hhv. ≥7 år og <7 år oplevede mindst én IRR. IRR kan være forbundet med hæmodynamisk belastning, der udløser kardielle hændelser hos patienter med eksisterende kardielle manifestationer af Fabrys sygdom. IRR er generelt indtrådt inden 2 – 4 måneder efter behandlingsstart, men senere indtræden er også indberettet. Disse virkninger er svundet med tiden. Ved milde eller moderate akutte IRR skal der straks søges lægehjælp og iværksættes passende modforanstaltninger. Infusionen kan midlertidigt afbrydes (5 til 10 minutter), indtil symptomerne aftager, og infusionen kan dernæst genoptages. Oral eller i.v. forbehandling med antihistaminer og/eller kortikosteroider kan forebygge følgereaktioner, hvis symptomatisk behandling er påkrævet. Overfølsomhedsreaktioner: Ved alvorlige overfølsomhedsreaktioner eller anafylaktiske reaktioner, bør indgift af Replagal øjeblikkeligt ophøre og passende behandling iværksættes. Antistoffer: Patienter kan udvikle antistoffer mod proteinet. Patienter med nedsat nyrefunktion: Forekomsten af omfattende nyreskade kan begrænse det renale respons på enzym-substitutionsterapi.
Interaktion*: Bør ikke indgives sammen med chlorochin, amiodaron, benoquin eller gentamicin, da det kan hæmme intracellulær aktivitet af α-galaktosidase.
Graviditet og amning*: Der er meget begrænsede data fra graviditeter, hvor kvinden har været eksponeret for Replagal. Det vides ikke, om Replagal udskilles med brystmælk hos mennesker. Bør kun anvendes med forsigtighed til gravide eller ammende kvinder.
Trafikfarlighed: Replagal påvirker ikke eller kun i ubetydelig grad evnen til at føre motorkøretøj og betjene maskiner.
Bivirkninger*: De mest almindelige bivirkninger var IRR. De fleste bivirkninger var milde til moderate. Meget almindelige (≥ 1/10): Perifert ødem, hovedpine, svimmelhed, neuralgi, tremor, hypæstesi, paræstesi, tinnitus, palpitationer, dyspnø, hoste, nasopharyngitis, pharyngitis, opkastning, kvalme, mavesmerter, diarre, udslæt, artralgi, smerter i ekstremiteter, myalgi, rygsmerter, brystsmerter, kulderystelser, pyreksi, smerter, asteni, træthed. Almindelige (≥ 1/100 til < 1/10): Dysgeusi, hypersomni, tåreflåd, forværring af tinnitus, takykardi, atrieflimren, hypertension, hypotension, ansigtsrødme, dysfoni, snørende fornemmelse omkring halsen, rinoré, maveubehag, urticaria, erythem, pruritus, acne, hyperhidrose, muskuloskeletale gener, perifer hævelse, hævede led, overfølsomhed, ubehag i brystet, træthed, feberfornemmelse, kuldefornemmelse, influenza-lignende sygdom, ubehag, ildebefindende. Ikke almindelige (1/1000 til <1/100): Parosmi, nedsat cornearefleks, takyarytmi, reduceret oxygenmætning, øget sekretion i de øvre luftveje, angioødem, livedo reticularis, tyngdefornemmelse, anafylaktisk reaktion, udslæt på injektionsstedet. Se venligst produktresuméet for bivirkninger, som har ukendt hyppighed (ikke kan estimeres ud fra forhåndenværende data).
Indberetning af formodede bivirkninger bedes anmeldt via www.meldenbivirkning.dk.
Opbevaring: Opbevares i køleskab (2 °C – 8 °C).
Overdosering: Der er i kliniske studier anvendt doser på op til 0,4 mg/kg/uge, og sikkerhedsprofilen i disse studier svarede til sikkerhedsprofilen ved den anbefalede dosis på 0,2 mg/kg hver anden uge.
Pakninger, Priser, Udlevering og tilskud: Der henvises til dagsaktuel pris på: www.medicinpriser.dk.
Indehaver af markedsføringstilladelsen: Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
De med * mærkede afsnit er omskrivet/forkortet i forhold til det af EMA senest godkendte produktresumé, som i sin helhed vederlagsfrit kan rekvireres fra Takeda Pharma A/S, Delta Park 45, 2665 Vallensbæk Strand, Tlf: 4677 1010, e-mail: medinfoemea@takeda.com
11. nov 2025